Mésothéliome : qu'est-ce que c'est et pourquoi se distingue-t-il des autres formes de cancer ?

Le mésothéliome est une tumeur qui provient des cellules du mésothélium. C'est le nom donné aux membranes qui recouvrent les organes internes comme une fine pellicule.

Selon la zone qu'il recouvre, le mésothélium prend des noms différents : il s'appelle la plèvre dans la poitrine, le péritoine dans l'abdomen, le péricarde dans l'espace autour du cœur.

En plus du mésothéliome malin, des tumeurs bénignes peuvent également se développer à partir du mésothélium (tumeurs adénomatoïdes, mésothéliome kystique bénin, etc.), qui sont généralement retirées chirurgicalement et ne nécessitent pas de traitement supplémentaire.

Quelle est la fréquence du mésothéliome?

Le mésothéliome malin est une tumeur rare qui touche majoritairement les hommes.

Quatre-vingt-dix pour cent des mésothéliomes sont dus à une exposition à l'amiante, un matériau principalement utilisé dans les années 1970 et 1980. Puisqu'il s'écoule généralement plusieurs décennies entre l'exposition à l'amiante et l'apparition éventuelle d'un mésothéliome, on s'attend à ce que le nombre de diagnostics continue d'augmenter au cours des prochaines années pour atteindre un pic entre la deuxième et la troisième décennie des années 2000.

Qui est à risque ?

Le principal facteur de risque de mésothéliome, comme mentionné, est l'exposition à l'amiante. Le terme amiante désigne une famille de minéraux à structure fibreuse très résistante à la chaleur. Les fibres d'amiante, plus de mille fois plus fines qu'un cheveu humain, peuvent être inhalées et endommager les cellules. Si elles se déposent dans les poumons, les fibres peuvent donner lieu à d'autres maladies telles que l'asbestose (une sorte de fibrose du tissu pulmonaire qui empêche l'organe de se développer correctement) ou le cancer du poumon.

La plupart des mésothéliomes affectent les personnes qui ont été en contact avec l'amiante au travail. Cependant, l'exposition non professionnelle, par exemple environnementale, à l'amiante et à d'autres fibres minérales asbestiformes augmente également le risque de mésothéliome. Les familles des travailleurs exposés à l'amiante sont également à risque, puisque les fibres d'amiante peuvent se déposer sur les vêtements et être transportées du lieu de travail au domicile, c'est ce qu'on appelle l'exposition passive. La période de latence, c'est-à-dire le temps entre l'exposition à l'amiante et l'apparition du mésothéliome, est très longue, de l'ordre de 40 à 50 ans. Le risque augmente avec la durée d'exposition et la quantité de fibres d'amiante inhalées.

D'autres facteurs de risque moins courants pour le mésothéliome sont l'exposition aux rayonnements ionisants ou au dioxyde de thorium (anciennement utilisé comme agent de contraste pour les images radiographiques). Il existe de rares cas de prédisposition familiale liée à des mutations du gène BAP1.

Quels sont les symptômes du mésothéliome ?

Les premiers symptômes du mésothéliome pleural, souvent liés à l'accumulation de liquide dans la cavité pleurale (épanchement pleural), sont d'ordre respiratoire : essoufflement (dyspnée) et toux. Des douleurs dans le bas du dos ou d'un côté de la poitrine et des symptômes plus non spécifiques tels qu'une faiblesse musculaire et une perte de poids peuvent également être présents.

Douleurs abdominales, perte de poids, nausées et vomissements sont les symptômes les plus courants du mésothéliome péritonéal. Le volume de l'abdomen peut augmenter en raison de l'accumulation de liquide dans le péritoine (ascite).

Comment prévenir le mésothéliome ?

L'action la plus efficace pour prévenir le mésothéliome est d'éviter ou de minimiser l'exposition à l'amiante.

Malheureusement, il n'existe toujours pas de tests suffisamment sensibles et spécifiques pour permettre le diagnostic précoce du mésothéliome chez une personne asymptomatique, c'est-à-dire qu'il n'existe pas à ce jour de tests de dépistage validés.

Comment la maladie se développe-t-elle ?

Déterminer le stade de la tumeur, c'est-à-dire l'étendue de la maladie, est essentiel pour décider du type de traitement. Pour le mésothéliome, quatre stades (I-IV) sont identifiés sur la base des critères TNM, qui prennent en compte l'étendue de la tumeur (T), l'éventuelle atteinte ganglionnaire (N) et les métastases (M).

Comme pour la plupart des cancers, plus le stade du mésothéliome est bas, meilleures sont les chances de succès du traitement. Souvent, cependant, le diagnostic de cette tumeur arrive alors que la maladie a déjà dépassé les stades initiaux et est maintenant difficile à traiter, c'est donc l'une des tumeurs au pronostic rarement positif.

Comment traite-t-on le mésothéliome?

Le mésothéliome étant une tumeur rare et difficile à traiter, il est important que les patients atteints de mésothéliome soient orientés vers des centres spécialisés le plus tôt possible.

Les médecins évaluent d'abord la possibilité d'une intervention chirurgicale. En principe, les mésothéliomes à un stade précoce sont opérables, mais leur retrait dépend du sous-type, de l'emplacement, de la taille et de l'état général du patient. Dans la plupart des cas, la chirurgie n'est pas curative, mais palliative, c'est-à-dire pour prévenir ou réduire les symptômes.

Il existe également d'autres traitements qui peuvent être utilisés à des fins palliatives : le prélèvement de liquide au moyen d'une aiguille longue et fine de la cavité thoracique (thoracentèse), de la cavité abdominale (paracentèse) ou autour du cœur (péricardiocentèse) peut, par exemple, apporter un soulagement mais, malheureusement, doit être répété périodiquement car le liquide a tendance à se reconstituer.

Le traitement standard du mésothéliome est la chimiothérapie. Les médicaments les plus efficaces sont les dérivés du platine, comme le cisplatine, et les antifolates, comme le pemetrexed, souvent utilisés en association.

Les médicaments de chimiothérapie peuvent être administrés par voie systémique, avec une injection intraveineuse qui les transporte dans tout le corps, ou directement dans la cavité thoracique (intrapleurale) ou l'abdomen (intrapéritonéale).

Cette administration localisée est principalement utilisée dans le cas du mésothéliome péritonéal et permet de frapper la tumeur avec des doses plus élevées de chimiothérapie, parfois chauffée pour augmenter son efficacité (chimiothérapie hyperthermique), limitant les effets secondaires au reste de l'organisme.

Plusieurs essais thérapeutiques avec des médicaments biologiques et l'immunothérapie sont en cours depuis plusieurs années, bien qu'à ce jour aucune de ces approches n'ait encore démontré un impact significatif sur la survie des patients traités. Cependant, l'amélioration progressive des connaissances scientifiques sur cette maladie ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques intéressantes.