Mesotelioma: cos'è e perché si distingue dalle altre forme di cancro?

Il mesotelioma è un tumore che nasce dalle cellule del mesotelio. Questo è il nome dato alle membrane che ricoprono gli organi interni come una sottile pellicola.

A seconda della zona che ricopre, il mesotelio assume nomi diversi: si chiama pleura nel torace, peritoneo nell'addome, pericardio nello spazio intorno al cuore.

Oltre al mesotelioma maligno, dal mesotelio possono svilupparsi anche tumori benigni (tumori adenomatoidi, mesotelioma cistico benigno, ecc.), che di solito vengono rimossi chirurgicamente e non richiedono ulteriori trattamenti.

Quanto è diffuso il mesotelioma?

Il mesotelioma maligno è un tumore raro che colpisce prevalentemente gli uomini.

Il novanta per cento dei mesoteliomi è dovuto all'esposizione all'amianto, un materiale utilizzato principalmente negli anni '70 e '80. Poiché di solito intercorrono diversi decenni tra l'esposizione all'amianto e l'eventuale insorgenza del mesotelioma, si prevede che il numero di diagnosi continuerà a salire nei prossimi anni per raggiungere un picco tra la seconda e la terza decade degli anni 2000.

Chi è a rischio?

Il principale fattore di rischio per il mesotelioma, come accennato, è l'esposizione all'amianto. Con il termine amianto si indica una famiglia di minerali a struttura fibrosa molto resistente al calore. Le fibre di amianto, più di mille volte più sottili di un capello umano, possono essere inalate e danneggiare le cellule. Se si depositano nei polmoni, le fibre possono dare origine ad altre malattie come l'asbestosi (una sorta di fibrosi del tessuto polmonare che impedisce all'organo di espandersi correttamente) o il cancro ai polmoni.

La maggior parte dei mesoteliomi colpisce persone che sono venute a contatto con l'amianto sul posto di lavoro. Tuttavia, anche l'esposizione non professionale, ad esempio ambientale, all'amianto e ad altre fibre minerali asbestiformi aumenta il rischio di mesotelioma. A rischio sono anche le famiglie dei lavoratori esposti all'amianto, poiché le fibre di amianto possono depositarsi sugli indumenti e essere trasportate dal luogo di lavoro all'abitazione, che si chiama esposizione passiva. Il periodo di latenza, cioè il tempo che intercorre tra l'esposizione all'amianto e la comparsa del mesotelioma, è molto lungo, circa 40-50 anni. Il rischio aumenta con la durata dell'esposizione e la quantità di fibre di amianto inalate.

Altri fattori di rischio meno comuni per il mesotelioma sono l'esposizione a radiazioni ionizzanti o biossido di torio (precedentemente utilizzato come agente di contrasto per le immagini a raggi X). Esistono rari casi di predisposizione familiare legata a mutazioni nel gene BAP1.

Quali sono i sintomi del mesotelioma?

I primi sintomi del mesotelioma pleurico, spesso legati all'accumulo di liquido nel cavo pleurico (versamento pleurico), sono respiratori: respiro corto (dispnea) e tosse. Possono essere presenti anche dolore nella parte bassa della schiena o su un lato del torace e sintomi più aspecifici come debolezza muscolare e perdita di peso.

Dolore addominale, perdita di peso, nausea e vomito sono i sintomi più comuni del mesotelioma peritoneale. Il volume dell'addome può aumentare a causa dell'accumulo di liquido nel peritoneo (ascite).

Come prevenire il mesotelioma?

L'azione più efficace per prevenire il mesotelioma è evitare o ridurre al minimo l'esposizione all'amianto.

Purtroppo non esistono ancora test sensibili e sufficientemente specifici per consentire la diagnosi precoce del mesotelioma in una persona senza sintomi, ovvero non esistono ad oggi test di screening validati.

Come si sviluppa la malattia?

Determinare lo stadio del tumore, cioè quanto è estesa la malattia, è fondamentale per decidere il tipo di terapia. Per il mesotelioma si individuano quattro stadi (I-IV) sulla base dei criteri TNM, che tengono conto dell'estensione del tumore (T), dell'eventuale interessamento dei linfonodi (N) e delle metastasi (M).

Come con la maggior parte dei tumori, più basso è lo stadio del mesotelioma, maggiori sono le possibilità di successo del trattamento. Spesso, però, la diagnosi di questo tumore arriva quando la malattia ha già superato le fasi iniziali ed è ormai difficile da curare, quindi è uno dei tumori a prognosi raramente positiva.

Come viene trattato il mesotelioma?

Poiché il mesotelioma è un tumore raro e difficile da trattare, è importante che i pazienti affetti da mesotelioma vengano indirizzati tempestivamente a centri specializzati.

I medici valutano prima la possibilità di un intervento chirurgico. In linea di principio, i mesoteliomi allo stadio iniziale sono operabili, ma se debbano essere rimossi dipende dal sottotipo, dalla posizione, dalle dimensioni e dalle condizioni generali del paziente. Nella maggior parte dei casi la chirurgia non è curativa, ma palliativa, cioè per prevenire o ridurre i sintomi.

Esistono anche altri trattamenti che possono essere utilizzati a scopo palliativo: la rimozione di liquido per mezzo di un ago lungo e sottile dalla cavità toracica (toracentesi), dalla cavità addominale (paracentesi) o intorno al cuore (pericardiocentesi) può, ad esempio, danno sollievo ma, purtroppo, devono essere ripetuti periodicamente perché il fluido tende a formarsi nuovamente.

Il trattamento standard per il mesotelioma è la chemioterapia. I farmaci più efficaci sono i derivati del platino, come il cisplatino, e gli antifolati, come il pemetrexed, spesso usati in combinazione.

I farmaci chemioterapici possono essere somministrati per via sistemica, con un'iniezione endovenosa che li veicola in tutto il corpo, oppure direttamente nella cavità toracica (per via intrapleurica) o addominale (per via intraperitoneale).

Questa somministrazione localizzata viene utilizzata principalmente in caso di mesotelioma peritoneale e consente di colpire il tumore con dosi più elevate di chemioterapia, talvolta riscaldata per aumentarne l'efficacia (chemioterapia ipertermica), limitando gli effetti collaterali al resto dell'organismo.

Da diversi anni sono in corso numerosi studi terapeutici con farmaci biologici e immunoterapia, anche se finora nessuno di questi approcci ha dimostrato un impatto significativo sulla sopravvivenza dei pazienti trattati. Tuttavia, il progressivo miglioramento delle conoscenze scientifiche su questa malattia sta aprendo nuove interessanti prospettive terapeutiche.